Клинические проявленияМальформация КиариУстановлено, что сама по себе МК может вызывать серьезную боль и ухудшать качество жизни собаки. Как у людей, имеющих мальформацию Киари 1 типа, самым важным клиническим признаком у пораженных собак – это поведенческое проявление боли (таблица 2). Для собак с МК типична экзотропия (внешняя девиация глаза) – обычно вентролатеральное косоглазие, когда собака смотрит в сторону. (рис.2) Непонятно, происходит ли это из-за слабости окуломоторного нерва\мышцы или из-за определенной конституции глазницы. У людей c клиноцефалией (специфичное недоразвитие черепа, который принимает специфичную форму из-за неразвитости черепных швов) с высокой превалентностью МК, также часто встречается козоглазие. В таблице 2 приведены и другие клинические признаки. В отношении некоторых неврологических дисфункций сложно утверждать их связь с МК. Например, среди собак, имеющих МК высок процент эпилепсии, особенно у ККЧС. В одном отчете сказано, что 32% предоставленных для исследования собак имели судорожные приступы. Также в длительном отрезке времени было проведено наблюдение за 48 кавалерами, испытвающих неврологическую боль, свойственную СМ. После того, как сразу исключили собак, у которых были судороги, было отмечено, что у оставшихся – в 12,5% случаев развилась эпилепсия с теченим времени. Таким образом, было сделано заключение о возможной взаимосвязи между МК и эпилепсией у собак. Наличие такой же взаимосвязи предположили и у людей, но, опять же, это предположение и неисключено, что связь случайна. Последние иссоледования по сопоставлению желудочкого объема мозга и размера задней черепной ямки, которая переполнена у кавалеров, имеющих и не имеющих судороги, не показали значительной разницы. Электроэнцефалографическое обследование трех собак ККЧС, страдающих эпилепсией, выявили параксизмальные очаги в основном во фронтальной и височной областях головного мозга. Нужны дополнительные исследования, чтобы разобраться, есть ли связь между МК и эпилепсией. Наблюдались также вестибулярные нарушения, паралич лицевого нерва и глухота, но, как и в случае с эпилепсией, наличие прямой связи между этими нарушениями и МК не доказано.

СирингомиелияУвеличенный сиринкс приводит к прогрессирующим неврологическим отклонениям через совокупность прямого оказываемого им давления на невральную ткань и ишемию. Локализация функциональной патологии зависит от зоны, в которой имеет место невральное поражение и может включать в себя сколиоз (рис.3), нарушение походки и другие симптомы, приведенные в таблице 2. Однако самым важным и постоянным симптомом СМ является неврологическая боль. Боль, очевидно, соотносится с шириной сиринкса в поперечном сечении и симметричностью относительно продольной оси, то есть собаки с более широким и ассиметричным сиринксом склонны испытывать больший дискомфорт, а собаки с узким симметричным сиринксом могут быть асимптоматичны. В частности, боль связана с ассиметричностью заднего рога (серого вещества спинного мозга), когда имеет место экстенсия в поверхностную пластинку I и II (рис.4), что приводит к возбуждению нервных волокон и зуду. Предполагается, что нарушение комплекса синаптической сети в заднем роге главным образом ответственно за развитие невропатической боль при сирингомиелии.

Патогенез фантомной чесотки (рис.5) не вполне объяснен. Считается, что это – отклик на аллодинию (боль или дискомфорт от неболевого стимула) и дизестезию (внезапно возникшее ощущение дискомфорта) и является составляющей невропатической боли, которую испытывет собака. Однако возможно, что сверхэкспрессию гиперактивного рефлекса вызывает повреждение в ингибиторной невронной схеме. Это может объяснять, почему небольшое количество собак с фантомными почесывания не показывают признаков боли. Контакт с кожей при этом практически отсутствует, движения ритмичны – все это классический «чесательный рефлекс», описанный Шерингтоном (Sherrington) в 1906 году. Он отметил это у собак, у которых была полная транзекция спинномозгового канала. По прошествии трех месяцев, стимуляция кожи в области плеч и шеи вызывали чесательные движения. Ритмичность движений составляла 4-8 раз в секунду, при этом лапа собаки не контактировала с кожей. Точно так и собаки с СМ, при стимуле на кожу в области шеи, производят ипсилатеральные (односторонние) почесывания. Сейчас уже достоверно установлено, что генерирует эти почесывания именно спинномозговой паттерн. Подобные почесывания отмечены и у кошек, у которых они возникали при оказывании воздействия тубокурарином на поверхность шейного отдела спинного мозга в районе С1 (в меньшей степени С2), почесывание или потирание кожи были в районе уха. Гипотетически сиринк, в особенности в части С1\С2 может спровоцировать повреждение интрикативной сети, что и приводит к почесывательному рефлексу, особенно, когда присутствует тактильная стимуляция.
Таб.2 Клинические признаки СМ и МК (для увеличения клик по таблице).

